:出院回家后,宝宝很长一段时间性格变了很多,很暴躁没有安全感。当时icu他几乎是唯一个清醒的宝宝,又正是好动又听不懂命令的年纪,icu的护士没办法只能把他手脚都绑住。
当时他在家要吃1升奶+3顿肉菜饭,在il。听icu的护士阿姨说儿子不停哭嚎要妈妈,哭累了嗓子哑了就睡,睡醒了就继续哭。
哭声太嘹亮怕影响其他小病人,也影响医生护士正常工作,无奈之下只好打镇定插鼻管。
唉,小小人也是蛮可怜的。
出院之后觉得就是个病毒感染+itp,好好随访就行,以为一切都好起来了。结果2个月之后,一模一样的情况又出现了,还是没有任何呼吸道消化道症状,突然高烧,血常规和第一次住院也类似,中性很高淋巴低,crp略高,红系正常,看上去像个细菌感染,只不过这次更严重的是,血小板掉到了个位数。
而且这次发病24小时抽搐了3次,最长的有2分钟,在第3次抽搐的时候正好戴着24小时脑电图,所以捕捉到了异常脑电波放电。
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这次除了头孢抗感染,还打了1mg/kg的丙球。因为怀疑免疫缺陷,所以没有用激素,因为丙球既可以提板,如果是免疫缺陷也算是对症治疗。同样是在第6天,神奇的一切都好了,出院。
从4月开始,开始频繁发病,每次间隔不到1个月。期间在儿童医学中心住院,期间也多科会诊。常规感染相关的检查全部做了,包括eb、cmv、腺病毒、支原体衣原体等等,都是阴性。
做了头颅增强mri,软脑膜可疑线样强化,但结合临床又去咨询了复旦儿科的神内神外,排除了脑膜炎或者其它脑部结构异常。抗核抗体都正常,也排除了染色体疾病和代谢类疾病。血液科会诊,因为三系只有血小板低,而且不发烧之后会自行恢复正常,所以暂时排除了其它血液疾病,也排除了周期性中性粒细胞减少症。
期间因为复杂性高热惊厥和igg低,怀疑过dravet(罕见儿童癫痫)、was和原发性免疫缺陷,所以做了全外显子检查,没有提示和疾病临床相关的异常。
那一阵的心情,就是发病间期非常轻松,觉得一切都会好,但每当临近发病时间,每一天都过得胆战心惊,异常煎熬,一天恨不得量10次20次体温,体温稍有波动心情就降到谷底。每一次检查,都是既盼望着能查出病因,又盼望着一切阴性,感觉当时我都已经魔怔了。
8月终于住进了大名鼎鼎的复旦儿科临床免疫科病房,王晓川主任带领的团队做了一个详细的分析路径图,决心每个方向都彻底再查一遍。新加的检查包括全身骨扫描,胸腹增强ct,基本排除了肿瘤。
宏基因测序,检查了1000多种病原体,查出来有鲍曼不动杆菌,怀疑之前icu期间感染,给了2个星期磺胺口服,但对病程没有改变,感染科基本排除了慢性感染引起的发热。重新查了血尿质谱,排除了代谢类疾病。
此时距第一次发病已经半年,回顾每次发病,时间的规律性、症状的相似性和神奇的自愈性让我对之前检查的方向有了怀疑,是不是这病与感染、血液、肿瘤都无关,是自我身体系统紊乱的表
乐文
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